普外科成功诊治一例先天性胆总管畸形破裂穿孔罕见病例

                                   2岁幼女莫名其妙腹胀如鼓

                             原来是罕见的先天性胆总管畸形破裂穿孔

   家住衢江区大洲镇的杨杨是个刚满2岁的小女孩，小宝宝平时聪明伶俐、活泼可爱。一周前，家里人发现小杨杨总是不肯吃饭，并出现呕吐、腹泻、发烧的症状，起初以为杨杨是吃了不卫生的东西闹肚子，也没太在意。后来发现，杨杨总是哭闹不止，精神萎靡，小手整天按着肚子，小肚子一天比一天胀，鼓得像一个球一样。

杨杨一家人看着孩子情况不妙，立即带杨杨到当地卫生院看，卫生院医生看了杨杨的病情建议家长赶快带孩子到上级医院治疗。于是一家人立即来到了到衢化医院就诊治疗。普外科医生发现杨杨腹部高度膨隆，皮肤张力高，腹肌紧张，颜色通透，进行腹腔穿刺抽出黄色胆汁样液体，提示腹腔内有大量胆汁样渗出液，目前已出现弥散性腹膜炎。10月10日，普外科杨先铭主任和同事为杨杨实施了剖腹探查术，在手术过程中医生从杨杨腹腔中吸出渗出液近1000毫升。在探查胆道时，医生发现肝总管与胆总管交界处有一处直径达1.2公分的穿孔，大量胆汁通过穿孔处流入腹腔，引起腹膜炎。这就是杨杨患病的病因所在。医生予以修复后，在胆总管内放置“T”管引流，整个手术顺利完成。

好端端的怎么会发生胆总管穿孔呢？主刀医生杨先铭主任介绍，杨杨胆总管发生穿孔的原因是因为杨杨患有先天性胆总管囊肿，也就是先天性胆管扩张症，属于先天性胆管畸形。囊肿破裂可能是由于囊肿囊壁缺乏浆肌层，在胆管发生感染以及胆胰液异常反流使薄弱的囊肿壁受到侵蚀时引起穿孔。胆总管穿孔早期胆汁沿胆管向肝十二指肠韧带及腹膜、胰头周围扩散，并缓慢地渗入腹腔，早期体征不明显，需要通过相关检查才能确诊，加上患儿表达能力差，因此临床上很容易误诊，耽误病情。先天性胆总管畸形是常见的小儿发育畸形，女性比男性发病率高出三四倍，婴幼儿、童年时期发病者占总发病人群的2/3。先天性胆总管畸形自发性破裂的病例临床上比较罕见，死亡率很高，该病多发于4岁以下的儿童。

在此杨先铭主任提醒，孕妇产检若发现胎儿期有腹腔内囊肿情况，在新生儿出生后应尽快到医院检查，检查其是否患有先天性胆总管囊肿。此外，出生后有不明原因黄疸加重的婴儿要高度警惕是否患有该病，应甄别其与新生儿生理性黄疸的区别，一旦确诊应立即手术治疗，以免发展至肝硬化、肝衰。先天性胆总管囊肿最好在婴儿6个月时进行手术。